肌张力异常

简介 病因 检查 治疗 预防 护理 饮食 症状

肌张力异常(dystonia)是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群。故又称肌张力异常综合征(dystonic syndrome)。本病的张力变化不为人注意,但异常体位姿势和不自主变换动作引人注目。它具有扭转性质,包括颈部和/或躯干的胸腰和/或上肢扭转、足部过伸或过曲。这种异常体位姿势常不自主地缓慢地变换。可在某一姿势固定一段时间,接着变为另一异常姿势,间歇重复出现。睡眠后全部消失。扭转痉挛和痉挛性斜颈只是肌张力障碍的两种临床类型。

一、病因: 1.原发性肌张力异常(30%): 是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群。故又称肌张力异常综合征。本病的张力变化不为人注意,但异常体位姿势和不自主变换动作引人注目。它具有扭转性质,包括颈部和(或)躯干的胸腰和(或)上肢扭转、足部过伸或过曲。 2.痉挛性斜颈(30%): 发生于任何年龄,但以成年人起病者最多见。男女同样受累。起病多甚缓慢。颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。 3.症状性肌张力异常(30%): 代谢障碍,变性,炎症,肿瘤等均可引起症状性肌张力异常,本病仅有少数的神经病理研究,未有肯定的结论。

肌张力异常检查 1.体格检查 颈部肌肉有痉挛,特别是协同肌(共同引起斜颈的一组肌肉)有同步痉挛现象,通过患者重复斜颈的动作,可以初步判断受累的肌肉范围,斜颈所属类型。 2.辅助检查 肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉,颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度,个别患者脑CT有异常,绝大多数患者各器官功能正常,没有发现与斜颈相关的病理变化。

一、治疗: 1、对因治疗 对于肌张力异常的症状控制目前无特效方法。初期用抗胆碱药、地西泮、氟哌啶醇或卡马西平等药治疗,可能对个别病人有帮助。巴氯芬(Baclofen)5~10mg,每日3次。脊髓内有关神经外科切断可以使斜颈不同程度地缓解。立体导向丘脑破坏术,可使部分病人获得疗效。痉挛肌肉内注射内毒杆菌外毒素在一部分患者取得效果。 2、对症治疗 主要是对由于肌张力异常所引起的痉挛性斜颈和扭转痉挛进行治疗。

肌张力异常预防 一、预防: 对于原发性肌张力异常的患者,由于病因不明,且考虑与遗传因素有关,故本病无有效的预防措施,对症状性肌张力异常的患者,则需要积极地治疗原发性疾病,如代谢障碍,变性,炎症,肿瘤等。

一、护理: 肢体的运动和感觉神经发生障碍,局部血管神经营养差,若压迫时间较长,易发生褥疮。通常每两个小时翻身一次,并用50%酒精或跌打油进行按摩。床铺应保持干燥、松软,并保持患者身体卫生,擦浴过程中要注意保暖、水温适当,既防止受凉,又要防止被烫伤。

一、饮食保健: 尽可能进食新鲜蔬菜,给予高营养食品,以补充机体消耗,多吃营养丰富、易消化吸收的食品,多喝水,尽量避免食用坚硬或油炸食品,如鱼肉制品应尽量去骨、刺,少食辛辣刺激性食物,应注意饮食卫生,避免食用生冷、隔夜或变质食品。 二、宜吃食物: 1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。 三、忌吃食物: 1.忌吃油腻难消化食物;2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物;3.忌吃高盐高脂肪食物。 四、推荐食谱: 1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。

典型症状: 痉挛性斜颈,颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。扭转痉挛缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲。 相关症状: 局限性肌张力障碍 肌张力降低 锥体外系损害 小书写症 儿童型肌张力障碍 一、症状: 1.痉挛性斜颈(spasmodictorticollis)发生于任何年龄,但以成年人起病者最多见。男女同样受累。起病多甚缓慢。颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。患肌可发生肥大。当患者试图维持其头部正位时,大多有头部震颤。 2.扭转痉挛(torsionspasm)多数在5~15岁缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲。行走时足跟不能着地。缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜。不自主运动累及颈项和肩胛带肌时,出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时,引起面肌痉挛和构音困难。扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失。肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解。 二、诊断 本病诊断不难,只有在排除病因和其他疾病时需要用到辅助检查。

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